AEH - El angioedema hereditario

Los angioedemas en la zona de la cabeza y del cuello o en otros órganos internos constituyen una urgencia médica y se deben tratar sin demora. En el caso de un edema laríngeo se debe considerar una indicación extensa para los cuidados médicos intensivos ya que puede ser necesaria una intubación e incluso una coniotomía. Los angioedemas cutáneos se deben tratar si son dolorosos, progresivos o afectan a la capacidad funcional. Para el tratamiento del angioedema agudo provocado por una deficiencia de C1-INH son adecuados:

1) Concentrado de C1-INH (Berinert P): 

Dosis: adultos y niños 20 unidades por kg de peso corporal
Administración: disolver con cuidado 500 unidades en 10 ml del disolvente incluido e inyectarlas lentamente por vía i.v.

Indicaciones para la preparación de Berinert P

El preparado Berinert P consta de dos componentes: un frasco con concentrado de proteínas (500 U de inhibidor de la esterasa C1 humano) y un frasco de disolvente (10 ml de agua para inyección). El envase contiene además todos los productos sanitarios necesarios para la preparación de la solución inyectable y para la administración intravenosa de Berinert P. La temperatura de almacenamiento del preparado no debe superar los 25°C.
Si el preparado se ha almacenado en la nevera, los dos componentes se deben calentar antes de la preparación a temperatura ambiente. La preparación de la solución inyectable se realiza mediante el set de transferencia con filtro sin aguja Mix2VialTM (tenga en cuanta las instrucciones de uso). Después de transferir el disolvente al frasco del producto, la proteína se disuelve rápidamente. ¡No agite el frasco del producto para evitar la formación de espuma! La solución de proteínas debe ser transparente o ligeramente opalescente y no debe contener partículas visibles. Tras el uso se deben eliminar los residuos según la normativa vigente. 

o bien

2) Concentrado de C1-INH (Cinryze) 

Dosis: adultos y niños1.000 unidades.
Administración: disolver con cuidado 500 unidades en 5 ml del disolvente incluido e inyectarlas lentamente por vía i.v.

Indicaciones para la preparación de Cinryze

El preparado Cinryze consta de dos componentes: un frasco con concentrado de proteínas (500 U de inhibidor C1 humano) y un frasco de disolvente (5 ml de agua para inyección). El envase contiene además todos los productos sanitarios necesarios para la preparación de la solución inyectable y para la administración intravenosa de Cinryze. La temperatura de almacenamiento del preparado no debe superar los 8°C.
Los dos componentes se deben calentar antes de la preparación a temperatura ambiente. La preparación de la solución inyectable se realiza mediante el set de transferencia incluido (tenga en cuenta las instrucciones de uso). Después de transferir el disolvente al frasco del producto, la proteína se disuelve rápidamente. ¡No agite el frasco del producto para evitar la formación de espuma! La solución de proteínas debe ser transparente, incolora o ligeramente opalescente, y no debe contener partículas visibles. Tras el uso se deben eliminar los residuos según la normativa vigente. 

o bien

3) Concentrado de C1-INH (Ruconest) 

Dosis: adultos 50 unidades por kg de peso corporal hasta una dosis máxima de 4.200 unidades.
Administración: disolver con cuidado 2.100 unidades en 14 ml de agua para inyección e inyectarlas lentamente por vía i.v.

Indicaciones para la preparación y la administración de Ruconest

El preparado Ruconest consta de un frasco con concentrado de proteínas (2.100 U de inhibidor C1 recombinante de leche de coneja). Antes de la administración se debe excluir una posible sensibilización contra los conejos (IgE específica contra conejos). La temperatura de almacenamiento del preparado no debe superar los 25°C.
La preparación de la solución inyectable se realiza mediante 14 ml de agua para inyección por frasco, teniendo en cuenta las instrucciones de uso. Después de transferir el disolvente al frasco del producto, la proteína se disuelve rápidamente. ¡No agite el frasco del producto para evitar la formación de espuma! La solución de proteínas debe ser incolora y transparente y no debe contener partículas visibles. La cantidad que se debe administrar en función del peso corporal se calcula mediante la fórmula siguiente:

Cantidad que se debe administrar en ml = (Peso corporal en kg) / 3

La solución preparada se inyecta lentamente por vía intravenosa. Tras el uso se deben eliminar los residuos según la normativa vigente.

o bien

4) Icatibant (Firazyr) 

Dosis: adultos 30 mg de Icatibant en 3ml de solución como jeringa preparada
Administración: inyección s.c. lenta y profunda.

Los antihistamínicos, los corticoesteroides, el danazol o el ácido tranexámico no son eficaces o presentan un efecto insuficiente durante los ataques abdominales.