HAÖ - Herediter Anjioödem – Acil durum bilgileri
PATOGENEZ VE KLİNİK:
Herediter Anjioödem (HAÖ), C1-inhibitörünün (C1-İNH) miktar veya fonksiyon açısından genetik olarak eksik olmasından kaynaklanan bir hastalıktır. Nadiren edinilmiş bir defekt söz konusu olabilir (Acquired Angioedema, AAE = Edinilmiş Anjioödem). C1-İNH eksikliği, kinin sisteminin aktifleşmesi yoluyla damar geçirgenliğinin artmasına neden olur. Bunun sonucunda ataklar halinde gelişen şu klinik manifestasyonlar baş gösterir:
1) Cildi tutan anjioödemler (yaygın):
Cilt ve subkutan dokuda günlerce süren anjioödemler görülür. En sık etkilenen bölgeler ekstremiteler, yüz ve cinsel organlardır.
2) Abdominal ataklar (yaygın):
Mide – barsak bölgesinde görülen ataklardır, günlerce süren kolik tarzında ağrılar, sık sık kusmaya yol açan mide bulantısı, ishal ve dolaşım disregülasyonu ile baş gösterir. Görüntülendirme yöntemlerinde sık sık barsak anslarında asit ve/veya şişme gözlenir.
3) Larenks ödemleri:
Gırtlak bölgesinde ortaya çıkan mukoza şişmeleri hızla komple solunum yolu obstrüksiyonuna dönüşebilir ve fatal sonuç verebilir. Bunun erken işaretçileri disfaji, disfoni ve stridordur. Aynı şekilde uvula ve dil de tutulabilir ve dispneye (nefes darlığı) neden olabilir.
4) Diğer lokalizasyonlar:
Başka lokalizasyonlarda (beyin, kaslar, mesane vs.) ödem seyrek görülür, semptomlar ödemin şiddetine ve lokalizasyonuna bağlıdır.
TEDAVİ:
Baş ve boyun bölgesinde veya başka iç organlarda baş gösteren anjioödemler acil tıbbi durumlardır ve derhal tedavi edilmeleri gerekmektedir. Larenks ödemlerinde geniş bir yoğun tıbbi bakım endikasyonu konmalıdır, yerine göre bir intübasyon ve hatta bir konyotomi gerekli olabilir. Cilt anjioödemleri, eğer ağrılı, fonksiyonları olumsuz etkileyici ve ilerleyici ise, tedavi edilmelidir. C1-INH eksikliği sonucunda meydana gelen akut anjioödem tedavisi için uygun olan ilaçlar şunlardır:
1) C1-INH konsantresi (Berinert 500 & Berinert 1500):
Doz: Erişkinlerde ve çocuklarda kg vücut ağırlığı başına günde 20 ünite.
Uygulama: Her 500 ünitelik birimi birlikte verilen 10 ml çözücüde dikkatlice çözün ve yavaşça i.v. enjekte edin veya 1500 üniteyi 3 ml çözücüde dikkatlice çözün ve yavaşça i.v. enjekte edin.
Berinert P preparatı iki bileşenden oluşur: protein konsantresini içeren bir şişe (500 Ü veya 1500 Ü insan C1-inhibitörü) ile çözücüyü içeren bir şişe (10 ml veya 3 ml enjeksiyonluk su). Ayrıca, enjeksiyon çözeltisinin hazırlanması ve Berinert 500 / Berinert 1500 ’nin intravenöz uygulanması için gereken diğer tıbbi ürünler de ambalaja konulmuştur. Preparatın muhafaza edildiği sıcaklık 25°C’yi aşmamalıdır.
Eğer preparat buzdolabında muhafaza ediliyorsa, ilaç hazırlanmadan önce her iki bileşen oda sıcaklığına getirilmelidir. Enjeksiyon çözeltisinin hazırlanması, ekte verilen iğnesiz Mix2VialTM filtreli transfer setleri aracılığıyla yapılır (kullanım bilgilerini dikkate alınız). Çözücü, ürün şişesine aktarıldıktan sonra protein hızla çözünür. Köpürmeye meydan vermemek için ürün şişesini çalkalamayınız! Protein çözeltisinin berrak ila donuk arası bir görünümde olması ve gözle görülür parçacık içermemesi gerekmektedir. Uygulamanın ardından atık malzemeler usulüne uygun bir şekilde imha edilmelidir.
veya
2) C1-INH konsantresi (Cinryze)
Doz: erişkinler ve gençlere 1000 ünite
Uygulama: Her bir 500 üniteyi ekte verilen 5 ml çözücüde dikkatlice çözündürün ve yavaşça i.v. enjekte edin.
Cinryze preparatı iki bileşenden oluşur: protein konsantresini içeren bir şişe (500 Ü insan C1-inhibitörü) ile çözücüyü içeren bir şişe (5 ml enjeksiyonluk su). Ambalaja ayrıca, enjeksiyon çözeltisinin hazırlanması ve Cinryze’nin intravenöz uygulanması için gereken diğer tıbbi ürünler de konulmuştur. Preparatın muhafaza edildiği sıcaklık 8°C’yi aşmamalıdır.
İlaç hazırlanmadan önce her iki bileşen oda sıcaklığına getirilmelidir. Enjeksiyon çözeltisinin hazırlanması, ekte verilen transfer setleri aracılığıyla yapılır (kullanım bilgilerini dikkate alınız). Çözücü, ürün şişesine aktarıldıktan sonra protein hızla çözünür. Köpürmeye meydan vermemek için ürün şişesini çalkalamayınız! Protein çözeltisinin renksiz veya mavimtrak ve berrak bir görünümde olması ve gözle görülür parçacık içermemesi gerekmektedir. Uygulamanın ardından atık malzemeler usulüne uygun bir şekilde imha edilmelidir.
veya
3) C1-INH konsantresi (Ruconest)
Doz: Erişkinlerde, azami doz 4200 üniteyi aşmamak üzere, kg vücut ağırlığı başına 50 ünite
Uygulama: 2100 ünitelik birimler halinde 14 ml enjeksiyonluk suda dikkatlice çözündürün ve yavaşça i.v. enjekte edin.
Ruconest preparatı protein konsantresi içeren bir şişeden oluşur (ada tavşanı sütünden elde edilmiş 2100 Ü rekombinant insan C1-inhibitörü). Kullanmadan önce, tavşana karşı bir aşırı duyarlılığın ekarte edilmesi gerekmektedir (spesifik tavşan IgE’si). Preparatın muhafaza edildiği sıcaklık 25°C’yi aşmamalıdır.
Enjeksiyon çözeltisi, kullanım bilgileri doğrultusunda, şişe başına 14 ml enjeksiyonluk su katılarak hazırlanır. Çözücü ürün şişesine aktarıldıktan sonra protein hızla çözünür. Köpürmeye meydan vermemek için ürün şişesini çalkalamayınız! Protein çözeltisinin renksiz ve berrak bir görünümde olması ve gözle görülür parçacık içermemesi gerekmektedir.
Uygulanacak miktar vücut ağırlığı esas alınarak aşağıdaki formül aracılığıyla hesaplanır:
ml olarak uygulanacak miktar = kg olarak vücut ağırlığı / 3
Kullanıma hazır çözelti yavaşça intravenöz uygulanır. Uygulamanın ardından atık malzemeler usulüne uygun bir şekilde imha edilmelidir.
| Ağırlık | Doz (mg) | Hacim (ml) |
|---|---|---|
| 12 kg ile 25 kg arası | 10 mg | 1,0 ml |
| 26 kg ile 40 kg arası | 15 mg | 1,5 ml |
| 41 kg ile 50 kg arası | 20 mg | 2,0 ml |
| 51 kg ile 65 kg arası | 25 mg | 2,5 ml |
| > 65 kg | 30 mg | 3,0 ml |
veya
5) Sebetralstat (Ekterly)
Dozaj (12 yaş ve üzeri ergenler ve yetişkinler): HAE atağının ilk belirtisinde 300 mg’lık bir doz (bir tablet) ağızdan alınır. Etki yetersiz kalırsa veya semptomlar kötüleşir veya tekrarlarsa, ilk dozdan 3 saat sonra ikinci bir 300 mg doz alınabilir.
Genel olarak
Antihistaminikler, kortikosteroidler, danazol veya traneksamik asit, bir atak esnasında etkili olmaz ya da yeterli etki göstermez.
GÖZETİM:
Akut ilacın ilk etkisi yaklaşık 20-60 dakika sonra ortaya çıkar. Solunum yollarının tıkanması ya da tıkanma tehlikesi arzetmesi durumunda tam remisyona kadar hastanede (yoğun) gözetim gereklidir. Abdominal ataklarda ve cilt ödemlerinde de belirgin klinik iyileşme gerçekleşinceye kadar hasta gözetim altında tutulmalıdır. Takip gerekli olabilir.
