НАО - Наследственный ангиоотек - Экстренная информация
ПАТОГЕНЕЗ И КЛИНИКА:
Наследственный ангиоотек (НАО) – это заболевание, вызываемое количественным или функциональным дефицитом ингибитора С1-эстеразы (C1-INH). В редких случаях этот дефект является приобретенным (приобретенный ангиоотек, ПАО). Путем активирования кинин-калликреиновой системы дефицит C1-INH приводит к повышенной сосудистой проницаемости, которая проявляется приступообразно в виде следующих клинических признаков:
1) Ангиоотек кожи (часто):
В данном случае на протяжении нескольких дней у пациента сохраняются ангиоотеки кожи и подкожных тканей. Чаще всего поражаются конечности, лицо и половые органы.
2) Атаки в области желудочно-кишечного тракта (часто):
Атаки в области желудочно-кишечного тракта проявляются сохраняющимися на протяжении нескольких дней схваткообразными болями, тошнотой, часто сопровождаемой рвотой, поносом и дисрегуляцией системы кровообращения. Рентгенологическая визуализация часто выявляет асцит и/или отек петель кишечника.
3) Отеки гортани:
Набухания слизистых оболочек в области гортани могут очень быстро развиться до полной обтурации дыхательных путей и привести к летальному исходу. Ранними признаками этого могут стать затруднение глотания (дисфагия), дисфония (частичное нарушение голосообразования) и стридор. Затронутыми могут оказаться также увула и язык, что в свою очередь может привести к одышке.
4) Возникновение отеков в других областях:
Отеки в других областях (головной мозг, мышцы, мочевой пузырь и т.д.) возникают редко, симптомы зависят от проявления и места возникновения отека.
ЛЕЧЕНИЕ:
Ангиоотеки в районе головы и гортани или иных внутренних органов представляют собой неотложные состояния, нуждающиеся в незамедлительном лечении. При отеках гортани следует проводить масштабные мероприятия для оказания интенсивной медицинской помощи, в таких случаях может возникнуть необходимость в интубации или же, при соответствующих обстоятельствах, даже и в коникотомии. Ангиоотеки кожи следует лечить в тех случаях, если они являются болезненными, ограничивают функции или же прогрессируют. Для лечения острого проявления ангиоотека, вызванного дефицитом C1-INH, пригодны:
1) C1-INH-концентрат (препарат Berinert 500 & Berinert 1500):
Дозировка: Взрослые и дети: 20 МЕ/кг массы тела.
Способ применения: Аккуратно растворите 500 МЕ в 10 мл прилагаемого растворителя и медленно введите внутривенно или аккуратно растворите 1500 МЕ в 3 мл прилагаемого растворителя и медленно введите внутривенно.
Препарат Беринерт Berinert 500 / Berinert 1500 состоит из двух компонентов: флакона белкового концентрата (500 ЕД или 1500 ЕД человеческого С1-ингибитора) и флакона растворителя (10 мл или 3 мл воды для инъекций).Кроме этого, к упаковке прилагаются все медицинские приспособления, необходимые для приготовления инъекционного раствора и внутривенного введения Berinert 500 / Berinert 1500. Препарат должен храниться при температуре не выше 25°C.
При хранении препарата в холодильнике его компоненты перед использованием следует нагреть до комнатной температуры. Приготовление инъекционного раствора производится при помощи прилагаемого набора для введения (смешивающее устройство со встроенным фильтром Mix2Vial™) (Соблюдайте указания, приведенные в инструкции по применению!). После переливания растворителя во флакон с продуктом, протеин быстро растворяется. Во избежание пенообразования флакон с продуктом нельзя встряхивать! Раствор протеина должен быть прозрачным или иметь легкий опалесцирующий оттенок. Раствор не должен содержать частиц, видимых невооруженным глазом. После применения препарата использованные материалы необходимо надлежащим образом утилизировать.
Или
2) C1-INH-концентрат (Cinryze)
Доза: взрослым и подросткам по 1000 единиц.
Применение: осторожно растворить препарат в приложенном растворяющем веществе в соотношении 5 мл растворяющего вещества на каждые 500 единиц концентрата, полученный раствор медленно внутривенно ввести пациенту.
Препарат Cinryze состоит из двух компонентов: флакона с протеиновым концентратом (500 ед. человеческого С1-ингибитора) и флакона с растворителем (5 мл воды для инъекций). Кроме этого, к упаковке прилагаются все медицинские приспособления, необходимые для приготовления инъекционного раствора и внутривенного введения препарата Cinryze. Препарат должен храниться при температуре не выше 8 °C.
Перед приготовлением препарата оба компонента следует довести до комнатной температуры. Приготовление инъекционного раствора производится при помощи прилагаемого набора для введения (соблюдайте указания, приведенные в инструкции по применению). После переливания растворителя во флакон с продуктом протеин быстро растворяется. Во избежание пенообразования флакон с продуктом нельзя встряхивать! Раствор протеина должен быть прозрачным, окраска — бесцветная или легкий синий оттенок, он не должен содержать частиц, видимых невооруженным глазом. После применения препарата использованные материалы необходимо надлежащим образом утилизировать.
Или
3) C1-INH-концентрат (Ruconest)
Доза: взрослым по 50 единиц на каждый килограмм веса тела до максимальной дозировки 4200 единиц.
Применение: осторожно развести по 2100 единиц препарата в 14 мл включенной в поставку воды для инъекций и медленно внутривенно ввести этот раствор пациенту.
Препарат Ruconest состоит из флакона с протеиновым концентратом (2100 ед. рекомбинантного С1-ингибитора из молока кроликов). Перед применением этого препарата следует исключить возможность проявления у пациента реакции повышенной чувствительности на кролика (IgE к специфическиму аллергену кролика). Препарат должен храниться при температуре не выше 25 °C.
Для приготовления инъекционного раствора используют воду для инъекций из расчета 14 мл на один флакон, при этом необходимо соблюдать указания, приведенные в инструкции по применению. После переливания растворителя во флакон с продуктом протеин быстро растворяется. Во избежание пенообразования флакон с продуктом нельзя встряхивать! Раствор протеина должен быть прозрачным и бесцветным и не должен содержать частиц, видимых невооруженным глазом. Инъецируемую дозу с учетом веса тела пациента рассчитывают по следующей формуле:
Иньецируемая доза (в мл) = Вес тела (в кг) / 3
Готовый раствор медленно внутривенно ввести пациенту. После применения препарата использованный материал необходимо надлежащим образом утилизировать.
Или
4) Икатибант (например, Фиразир)
Дозировка: Взрослые: 30 мг икатибанта в 3 мл раствора в предварительно заполненном шприце.
Введение: Медленно и глубоко подкожно.
Детям и подросткам (в возрасте от 2 до 17 лет) дозировка рассчитывается в зависимости от веса:
| Масса тела | Дозировка (мг) | Объём (мл) |
|---|---|---|
| от 12 кг до 25 кг | 10 мг | 1,0 мл |
| от 26 кг до 40 кг | 15 мг | 1,5 мл |
| от 41 кг до 50 кг | 20 мг | 2,0 мл |
| от 51 кг до 65 кг | 25 мг | 2,5 мл |
| > 65 кг | 30 мг | 3,0 мл |
Или
5) Себетральстат (Ekterly)
Дозировка (подростки 12 лет и старше и взрослые): Доза 300 мг (одна таблетка) принимается внутрь при первых признаках приступа НАО. Вторую дозу 300 мг можно принять через 3 часа после первой дозы, если эффект недостаточен или симптомы ухудшаются или возобновляются.
В целом
В случае острой атаки антигистаминные средства, кортикостероиды, даназол или транексамовая кислота не эффективны или же недостаточно эффективны.
НАБЛЮДЕНИЕ:
Первый эффект от препарата для неотложного применения наступает примерно через 20–60 минут. При наличии или риске обструкции дыхательных путей рекомендуется интенсивное стационарное наблюдение и терапия до полной ремиссии. В случае отеков в области желудочно-кишечного тракта или отёка кожи рекомендуется наблюдение до значительного клинического улучшения. Может потребоваться последующее лечение.
